Geç Yaşta Tanı Alan Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik Olgusu

Abstract

Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik (YDİY) primer immün yetmezliklerin (PIY) en yaygın formudur. YDİY azalmış serum immünoglobulin seviyeleri, azalmış antikor üretimi veya spesifik antikor üretiminin olmaması ve normal veya düşük B-lenfosit sayımları ile karakterizedir. Sık tekrarlayan enfeksiyonlar ve otoimmünite, gastrointestinal inflamatuar hastalık, karaciğer hastalığı, lenfoid hiperplazi, granülomatöz hastalık, sitopeniler, ilerleyici akciğer hastalığı ve kanser gibi enfeksiyöz olmayan komplikasyonlar dahil olmak üzere geniş bir klinik sunum yelpazesine sahiptir. Temel tedavileri antibiyotik profilaksisi ve immünoglobulin replasman tedavisidir. Bu olgu sunumunda 62 yaşında; ayrıntılı immunoloji sorgulamasında son beş senedir en az altı kere tekrarlamış olan biri yatış gerektiren pnömoni hikayesi, pulmoner tromboemboli öyküsü ile 10 gün yoğun bakım ünitesinde yatışı, lenfoproliferasyonu olan ve ileri tetkikler sonucunda YDİY tanısı alan bir olgu sunulmuştur.