Bilateral dysgerminoma and unilateral adult type granulosa cell tumour of the ovary accompany B-cell acute lymphoblastic leukemia in a young woman

Abstract

Introduction Synchronous germ cell and sex cord stromal tumor is a unique and very rare phenomenon. We present a case of a rare combination of malignancies, bilateral dysgerminoma accompanied by unilateral granulosa cell tumor and acute lymphoblastic leukemia within the first year after adjuvant BEP chemotherapy during the remission period. Case We report a case of a 17-year-old female with a normal karyotype (46, XX), presenting with bilateral adnexal masses measuring up to 65 mm in diameter, containing germ cells bilaterally and sex cord compo¬nents with granulosa cell tumor on the left side unilaterally. While she has been in remission for ten months after adjuvant chemotherapy following surgery, she was diagnosed with acute lymphoblastic leukemia. Conclusion In our case, an extremely rare entity of simultaneous bilateral germ cell, unilateral granulosa cell tumor and subsequently occurred acute lymphoblastic leukemia were reported. Close and careful follow-up is additionally important in patients who have received BEP chemotherapy for gonadal tumors. It should be kept in mind that hematological malignancies may develop in this patient group.

Giriş Overde eş zamanlı germ hücreli tümör ile seks kord stromal tümör varlığı çok nadir görülen bir durumdur. Overde tek taraflı granüloza hücreli tümör ile çift taraflı disgerminom nedeniyle opere olduktan sonra adjuvan BEP (Bleomisin+Etoposid+cisPlatin) kemoterapisinden sonraki ilk yıl içinde B hücreli akut lenfoblastik lösemi ile presente olan nadir bir malignite kombinasyon olgusunu sunuyoruz. Olgu Karyotipi normal olan (46, XX) 17 yaşında bir genç kız, 65 mm çapa kadar ulaşan çift taraflı adneksiyal kitle ile başvurdu. Hastaya fertilite koruyucu cerrahi evreleme yapıldı ve patolojik incelemede çift taraflı disgerminom ile tek taraflı erişkin tip granuloza hücreli seks-kord bileşenleri içeren tümör saptandı. Adjuvan BEP kemoterapisi sonrası remisyonda iken, onuncu ayda hastaya akut lenfoblastik lösemi teşhisi kondu. Sonuç Olgumuza eş zamanlı saptanan çift taraflı disgerminom ile tek taraflı granüloza hücreli tümör ve ilk tanı üzerinden bir yıl geçmeden ortaya çıkan akut lenfoblastik lösemi tanısı konulmuştur. Gonadal tümör nedeniyle BEP kemoterapisi almış hastalarda, yakın ve dikkatli takip ayrıca önem taşır, Bu hasta grubunda hematolojik malignitelerin de sekonder olarak gelişebileceği mutlaka akılda tutulmalıdır.