Metilen Tetrahidrofolat Redüktaz Eksikliği: Pediyatrik Anestezide Gizli Risk

Abstract

Amaç: Metilen hidrofolat redüktaz (MTHFR) eksikliği vücutta artmış homosistein seviyeleri ile sonuçlanan otozomal resesif bir bozukluktur. Hiperhomosisteinemi venöz ve arteriyel tromboza zemin hazırlar ve iskemik olaylara neden olur. İnsidans bazı ül- kelerde %40'a kadar çıkar. Bu çalışmada MTHFR eksikliği olan çocuklarda anestezik ajanların etkisini değerlendirmeyi ve konuyu meslektaşlarımıza hatırlatmayı amaçladık. Yöntemler: Tek merkezde, on aylık bir periyoda cerrahi uygula- nan ve MTHFR enzim eksikliği bulunan on iki hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Demografik veriler, cerrahi öncesi ve son- rası homosistein seviyeleri, anestezi uygulaması ve postoperatif komplikasyonlar kaydedildi. Bulgular: Dört hastada hem anestezi indüksiyonu hem de to- tal intravenöz anestezi (TIVA) için propofol kullanıldı. Sekiz hasta anestezi indüksiyonu ve idamesi için sevofluran aldı. Hiç- bir hastada azot protoksit (N2O) kullanılmadı. Preoperatif ve postoperatif homosistein seviyeleri arasında anlamlı fark yoktu (p>0,05). Operasyondan yirmi dört saat sonra homosistein se- viyeleri normal sınırlar içindeydi. Herhangi bir komplikasyon gözlenmedi. Sonuç: MTHFR eksikliği olan hastaların homosistein seviyeleri üzerine sevofluran ve propofolün zararlı etkisi yoktur. Bu hastala- rın anestezisinde azot protoksitten kaçınılması anahtar noktadır