Puberte prekoks tanılı hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerinin incelenmesi

Abstract

AMAÇ: Çalışmamızda İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Endokrinoloji Polikliniğine Ağustos 2015- Ağustos 2020 yılları arasında puberte prekoks semptomları ile başvurup puberte prekoks tanısı alan 141 hastanın başvuru anındaki demografik özelliklerini, başvuruda anne baba boylarına göre hesaplanan hedef boyları ile değerlendirmeyi, tedavi bitiminde yaş boy, kilo, vücut kitle indekslerinin nasıl değiştiğini ve bu değişimin erkek ve kız cinsiyet arasında fark gösterip göstermediğini görmeyi amaçladık. Bunun yanı sıra hastaların tedavi başlangıcındaki fazla tartılı/obezite oranını belirleyerek puberte prekokslu olgulardaki sıklığını araştırmayı; tedavisi tamamlanarak hekim tarafından sonlandırılan hastaların başvuru ve tedavi bitimi ön görülen son boy tahminlerinin ve antropometrik ölçümlerinin değişimlerinin aldıkları puberte prekoks tedavisine göre karşılaştırılarak farklılık gösterip göstermediklerini değerlendirmeyi ön gördük. İki yıl ve üzeri tedavi alan hastaların tedavi başlanma yaşına göre tedaviden fayda görmelerini uzama hızının 6 cm/yıl ın altına düşmesi ve tedavi sırasında delta kemik yaşı/delta takvim yaş oranın <1,2 nin altına düşmesi kriterlerini baz alarak karşılaştırmayı planladık. GEREÇ VE YÖNTEM: Çalışmamız İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Endokrinoloji Polikliniğine Ağustos 2015- Ağustos 2020 yılları arasında puberte prekoks semptomları ile başvurup puberte prekoks tanısı alan 0-18 yaş arasındaki 141 hastanın dosyası retrospektif incelenerek yapıldı. Hastalardan sadece ikisinin periferik puberte prekoks sebebi ile takipli olduğu tespit edildiğinden değerlendirmeye 139 santral puberte prekoks tanısı konmuş hastaların verileri üzerinden devam edildi. Hastaların başvuru şikayetleri, şikayetlerinin başlama zamanı, fizik muayene bulguları, anne-baba boyları, hedef boyları, laboratuvar ve radyolojik tetkik sonuçları, tedavi öncesi ve tedavi bitimindeki boy, kilo, vücut kitle indeksi (VKİ) değerleri kaydedildi. Tedavinin başlangıcı ve bitiminde kemik yaşına göre ön görülen son boyları hesaplandı. BULGULAR: Değerlendirmeye alınan 139 vakanın 12'si erkek (%8,63), 127'si (%91,37) kız cinsiyettedir. Olguların başvuru takvim yaşı ortalaması 8,22, min 3,50 ve max 10,58'dir. Tüm erkek hastalar (%100) genital kıllanma şikayeti ile başvurmuştur. Kızlarda ise memede büyüme şikayeti (%70) en sık başvuru sebebidir. Erkek ve kız hastalar; başvuru boyu, kilosu, VKİ, başvuru boy yaşı, kemik yaşı, takvim yaşı, preterm doğum öyküsü olması, doğum tartısı, anne menarş yaşı, ailelelerin antropometrik ölçüm değerleri, hedef boyları, tedavi başlanma yaşıları açısından karşılaştırılmış ve her iki grup arasında anlamlı fark saptanmamıştır. Grubun genelinde hastaların 29'unda (%20,8) VKİ persentili 85-95 aralığında (fazla tartılı), 24'ünde (%17) 95-99 aralığında (obez) tespit edilmiştir. Tedavisi tamamlanan kız hastalarda tedavi bitiminde boy sds (p:0,004), boy persentil (p:0,007) değeri başvuru değerlerine göre azalırken, VA (p<0,001), VKİ (p<0,001), VKİ sds (p<0,001), VKİ persentil (p:0,012) değerleri ise başvuru değerine göre artmış bulundu. Ön görülen son boy kıyaslamasında anlamlı fark saptanmadı. Bu hastalar tedavide kullanılan ilaçlarına göre iki gruba ayırıp (leuprolide asetat-tripoterin asetat) boy, boy sdsi, boy persentili, vücut ağırlığı (VA),VA sds, VA persentil, VKİ, VKİ sds, VKİ persentil, kemik yaşı, ÖSB değişimleri açısından karşılaştırıldıklarında anlamlı fark bulmadık. Tedavi etkinliğini değerlendirmek için en az 2 yıl tedavi almış kız hastaları tedavi başlanma yaşlarına göre (<8 yaş ve ?8 yaş) iki gruba ayırıp uzama hızı kemik yaşı değişimi/takvim yaşı değişimi, VKİ SDS ve persentil değişimi açısından kıyasladığımızda anlamlı fark tespit edilmemiştir. SONUÇ: Kısıtlı hasta grubumuzda tedavi sonrasında ÖSB'da değişiklik saptanmadı. Leuprolide asetat ve triptorelin asetat tedavisi alanlar arasında VA,boy,vki,kemik yaşı değişimi açısından fark görülmedi.8 yaşından önce ve sonra başlanan GnRHa analoğunun etkinliğinde yaşa göre fark saptanmadı.PURPOSE: In this study, it was aimed to evaluate the demographic characteristic at the admission of 141 patients, who applied to Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital Pediatric Endocrinology Policlinic between August 2015 and August 2020 with the symptoms of precocious puberty and diagnosed with it, with their calculated target height by means of the heights of their parents, to understand how their ages, heights, weights and body mass indexes (BMI) changed, and whether it depended on the gender or not. Besides, it was anticipated to research the frequency of the precocious puberty cases by identifying the overwieght/obesity ratio at the beginning of the treatment and to evaluate whether the changes of anthropometric measurements and the predicted final height estimations at the end of the treatments of the patients, the doctor of whom ended their treatment, differs or not by comparing the medicine used. It was planned to compare the benefit of the patients who received treatment for two years or more, according to the age at which the treatment was started, based on the criteria that the growth rate fell below 6 cm/year and the delta bone age/delta chronological age ratio fell below <1,2 during the treatment. MATERIALS AND METHODS: This study was conducted by retrospectively examining the files of 141 patients aged 0-18 years who were diagnosed with precocious puberty and applied to the Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital Pediatric Endocrinology Clinic between August 2015 and August 2020 with the symptoms of precocious puberty. As it was determined that only two of the patients were under follow-up due to peripheral precocious puberty, the evaluation was carried on based on the data of 139 patients diagnosed with central precocious puberty. Patients' complaints at admission, onset time of complaints, physical examination findings, parental heights, target heights, laboratory and radiological examination results, height, weight, and body mass index (BMI) values before and after treatment were recorded. Predicted final height according to bone age at the beginning and end of the treatment were calculated. FINDINGS: Of the 139 cases evaluated, 12 (8.63%) were male and 127 (91.37%) were female. The mean chronological age of the cases was 8.22, min 3.50 and max 10.58 years. All male patients (100%) applied with the complaint of genital hair growth. In girls, breast development (70%) is the most common reason for admission. Male and female patients were compared in terms of application height, weight, BMI, height age at admission, bone age, chronological age, history of preterm birth existence, birth weight, maternal age of the mother, anthropometric measurement values of families, target heights, age at which treatment was started, and no significant difference was found between these two groups. In the whole group, BMI percentage was determined in the range of 85-95 (overweight) in 29 (20.8%) of the patients, and in the range of 95-99 (obese) in 24 (17%) patients. In female patients whose treatment was completed, height sds (p:0.004), height percentage (p:0.007) values at the end of the treatment decreased compared to the values at admission, while it is observed that VA (p<0.001), BMI (p<0.001), BMI sds (p<0.001), BMI percentile (p:0.012) values increased compared to the reference values at admission. No significant difference was found in the predicted adult height(PAH) comparison. When these patients were divided into two groups according to the drugs used in the treatment (leuprolide acetate-tripoterin acetate) and compared in terms of height, height sdsi, height percentage, body weight, body weight sds, body weight percentage, BMI, BMI sds, BMI percentage, bone age, PAH changes, no significant difference was detected. In order to evaluate the efficacy of the treatment, when the female patients who had received treatment for at least 2 years are divided into two groups according to the age of onset of treatment (<8 years and ?8 years), and were compared in terms of growth rate, bone age change/chronological age change, BMI SDS and percentage change, no significant difference was found. RESULTS: In our limited patient group, no change was detected in PAH after treatment. There was no difference between those who received leuprolide acetate and triptorelin acetate treatment in terms of change in body weight, height, BMI and bone age during terapy. There was no difference in the efficacy of the GnRHa analogue, which was started before and after the age of 8 years.