Sistin taşları ile sarılmış bilateral D-J stentli anürik infanta bilateral pyelolitotomi yapılması

Abstract

Sistinüri, sistin ve dibazik amino asitlerin (sistin, lizin, arjinin,ornitinin) böbrekler ve gastrointestinal sistemden taşınmasındakidefekt sonucu ortaya çıkan kalıtsal bir bozukluktur. Buhastalığın başlıca klinik bulgusu üriner sistemde rekürren sistintaşlarının oluşmasıdır. Sistin taşları genellikle yaşamınikinci ve üçüncü dekatında ortaya çıkarken infantil dönemdeender olarak görülmektedir. Anüri gibi atipik böbrek taşısemptomları infantil dönemde ortaya çıkabilir. İnfantil dönemdeakut anüriye neden olan bilateral sistin taşı oldukça enderdir.Olgumuz, litaratürde anüri ile başvuran sistin taşları ilesarılmış bilateral DJ stenli infanta bilateral pyelolitotomiyapılan ilk olgudur. Hastamızda DJ stentler çıkarılmıştır vetaşsızlık başarı ile sağlanmıştır.