Erken Tanı ve Etkin Tedavi ile Düzelen Kötü Prognoz Kriterlerine Sahip Katastrofik Antifosfolipid Sendromu Olgusu

Abstract

Kırk yaşında erkek hasta, nefes darlığı ve göğüs ağrısı nedeniile hastaneye başvurması sonrası, kliniğine göre planlanan incelemelerde, ventilasyon perfüzyon sintigrafisi ile yüksek riskle pulmoner emboli, portal sistemde, çekilen MR anjiyografiile tromboz, aktif böbrek tutulumu, pansitopeni ve hemolitikanemi saptandı. Laboratuvar testlerinde lupus antikoagulanı,antinükleer antikor, anti-Ds DNA pozitif saptandı. Hastada diğer muhtemel nedenlerin ekartasyonu sonrası, bağ dokusuhastalığı ve olası katastrofik antifosfolipid sendromu (KAFS)tanısı kondu. Hastada KAFS için yüksek risk faktörleri mev- cuttu. Tanı sonrası, toplam 6 gram pulse steroid, intravenözimmünoglobulin, plazma değişimi ve antikoagülasyon uygu- landı. Agresif tedavi ile hastanın kan tablosu ve böbrek fonk- siyonları düzeldi. Hastaya idame tedavi olarak, parenteral sik- lofosfamid, antikoagülasyon ve oral steroid tedavisi başlandı.